Syndrome de Poland
Le syndrome de Poland est une malformation mammaire (agénésie plus ou moins importante) à une malformation thoracique d’importance variable.
Définition
Décrit par Poland en 1841, c’est un syndrome rare associant à des degrés divers une hypoplasie mammaire, des anomalies thoraciques (au minimum une agénésie du chef sterno-costal du muscle grand pectoral) et des anomalies du membre supérieur homolatéral. La malformation thoracique classique est une absence de portion sterno-costale du muscle grand pectoral et il est classique de parler de syndrome de Poland devant cette anomalie musculaire, isolée ou incluse dans un contexte syndromique plus large. La glande mammaire est généralement hypoplasique, parfois totalement absente. L’aréole est habituellement de petite taille, située en haut et en dehors. Elle peut parfois être totalement absente. Des malformations du membre supérieur et de la main peuvent exister.
Traitement
Pour le sein, dans les formes modérées, la mise en place d’une prothèse mammaire peut être associée à une prothèse sternale (conformée sur mesure) ou à un lipofilling. Une transposition du muscle grand dorsal peut être nécessaire comme dans les techniques reconstruction mammaire après cancer. Les interventions concernant cette malformation peuvent être prises en charge sous réserve d’un accord préalable de l’Assurance Maladie.
Le traitement dépend de l’importance des anomalies. Le déficit de glande mammaire est corrigé par implant mammaire. L’anomalie musculaire peut être corrigée par transposition antérieure du muscle grand dorsal par une courte incision axillaire : le muscle transposé permet théoriquement de reconstituer le relief axillaire du pectoral et de protéger la prothèse mammaire car les tissus thoraciques sont parfois particulièrement fins et fragiles en l’absence de grand pectoral. La correction de l’anomalie osseuse sous-jacente peut faire appel à des prothèses rigides sur mesure en silicone. Les anomalies aréolaires consécutives à l’absence ou au retard de croissance des tissus peuvent être traitées par transposition de la plaque aréolomamelonnaire ou par reconstruction complète si elle est absente. Le sein controlatéral peut faire l’objet d’une plastie de symétrisation.
Le traitement est le plus souvent précoce en début de puberté avec transfert du grand dorsal et implant mammaire pour permettre une distension cutanée et améliorer le contexte psychologique. Ce n’est qu’une fois la croissance achevée et le sein controlatéral stabilisé que l’on effectue un changement de prothèse et une correction des anomalies de la plaque aréolomamelonnaire. Le traitement est d’autant plus difficile que les anomalies sont importantes : dans les atteintes sévères, il est très difficile d’obtenir un résultat symétrique. Chez le jeune homme, l’agénésie du muscle pectoral est inesthétique et peut être traitée si elle est importante par une prothèse en silicone rigide.
